# Учёные уточнили механизм спинальной мышечной атрофии в опытах на животных

Медицина · 3 ноября 2026, 08:01 · Новости будущего
Адрес: https://xn----btbbgegr2bjbg3anrb0h.xn--p1ai/2026/11/03/uchenye-uhanskogo-universiteta-nashli-novuyu-prichinu-spinalnoi-myshechnoi-atrofii/

Учёные Уханьского университета выявили у мух и мышей механизм спинальной мышечной атрофии, связанный с геном Pcyt2 в клетках, поддерживающих работу нервных клеток.

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — наследственное заболевание, при котором слабеют и уменьшаются мышцы. Оно связано с нехваткой белка SMN, участвующего в обработке РНК — молекул, в том числе несущих инструкции для сборки белков. Учёные изучили ген Pcyt2, участвующий в обмене жиров, в нейроглии — клетках, поддерживающих работу нервных клеток.

При подготовке РНК к сборке белка из неё вырезаются интроны — участки, не содержащие инструкции о составе белка. Вырезание со сшиванием оставшихся частей называют сплайсингом. Нехватка SMN нарушает удаление интрона редкого типа из РНК гена Pcyt2. У мух с моделью СМА учёные заменили в гене этот интрон на интрон распространённого типа той же длины, который удаляется другим клеточным механизмом. Это улучшило обработку РНК и увеличило выработку белка Pcyt2. Мухи стали лучше двигаться, уменьшилась атрофия мышц — потеря их объёма, а число контактов между нервами и мышцами выросло.

Восполнение белка Pcyt2 только в двух типах нейроглии мух также улучшало движение и передачу нервных импульсов к мышцам. У мышей исследователи выключили ген Smn, отвечающий за выработку белка SMN, в олигодендроцитах — клетках, создающих изолирующую оболочку вокруг отростков нервных клеток. Это тоже нарушило обработку РНК Pcyt2. После доставки гена Pcyt2 с помощью вируса в эти клетки у мышей уменьшились дефицит массы тела, двигательные нарушения и атрофия мышц, улучшилось состояние контактов между нервами и мышцами. Эффективность такого подхода у людей ещё не установлена.

Источник: [Уханьский университет](https://news.whu.edu.cn/info/1015/506547.htm)
Теги: спинальная мышечная атрофия, генетика, нейробиология, наследственные заболевания, медицинские исследования